ÖZET

Çalışma planı:

2006-2009 yılları arası konjenital omurga deformiteli 65 pediatrik hasta arasında kaudal regresyon sendromu (KRS) olan 10 olgu incelendi.

Amaç:

Konjenital omurga problemleri olan pediatrik hastalar klinik ve radyolojik olarak incelendi, manyetik rezonans görüntüleme sonuçları değerlendirildi.

Veriler:

KRS (kaudal displazi, sakral agenezi sendromu) omurganın kaudal segmentinin ve spinal kordun gelişme kusuru olarak tanımlanan nadir konjenital anomalisidir. Etiyolojisinin maternal diabet, genetik predispozisyon, teratojenler ve vasküler hipoperfüzyon ile ilişkili olduğu düşünülür. Ancak gerçek bir olumsuz etmen tam olarak tanımlanmamıştır. Kesin bir tedavisi olmamasından dolayı tedavisi güç, multidisipliner ve daha çok destekleyicidir. Sensoriyal veya motor kayıp ile birlikte alt ekstremite deformiteleri ve nörojenik mesane problemleri yoğun ve uzun dönem dikkat gerektirir.

Metod:

Klinik ve radyolojik bulgular her bir hasta için Renshaw ve Guille sınıflaması ile değerlendirildi. Ortalama yaş 81 (30-180) ay idi. Klinik ve radyolojik bulguları ile birlikte literatür bilgisi değerlendirildi.

Sonuçlar:

Hastaların %11.3 de konjenital ve spina bifida ile ilişkili KRS bulundu. Çalışmamızda KRS unun bu hasta gurubunda nadir olmadığı, farklı eşlik eden anomalilerin sıklıkla birlikte bulunduğu gösterildi.

Tartışma:

KRS genitoüriner, gastrointestinal, ortopedik, nörolojik, solunum ve kardiyak anomaliler içeren strüktürel ve sistematik problemler ile ilişkilidir. Tedavi ve önlem için ilk adım doğru prenatal teşhistir. Daha geniş seriler ile yapılmış sınıflama ve tanımlamaya ihtiyaç vardır.